Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Frontotemporale dementie is een specifieke vorm van dementie waarbij de symptomen draaien om taalstoornissen en gedragsstoornissen van de patiënt. Gelukkig is frontotemporale dementie een vrij zeldzame ziekte - het woord "gelukkig" wordt hier gebruikt omdat de moderne geneeskunde, afgezien van het verlichten van behandelingen, de patiënten geen causale behandeling voor frontotemporale dementie kan bieden.

Frontotemporale dementiebehoort samen met de ziekte van Alzheimer en Lewy body dementie tot de groep van degeneratieve dementieën. De symptomen van frontotemporale dementie komen meestal voor bij mensen tussen de 50 en 65 jaar. Dit is echter niet de enige leeftijdsgroep waarop frontotemporale dementie zich kan ontwikkelen. Dit zijn nogal geïsoleerde gevallen, maar de ontwikkeling van deze ziekte is zelfs bij 20-jarigen waargenomen.

Frontotemporale dementie: oorzaken

Frontotemporale dementie behoort tot de zogenaamde tauopathie. In de loop van het individu is er een overmatige ophoping van tau-eiwitten in de hersenen van patiënten, daarom wordt de beschreven dementie opgenomen in de groep van neurodegeneratieve ziekten. De naam "frontotemporale dementie" komt van de delen van de hersenen waar pathologische eiwitten zich ophopen - in dit geval zijn de locaties van de afzettingen de frontale en temporale lobben van de hersenen.

Eiwitten die zich ophopen in de hersenen hebben veel negatieve effecten op het zenuwweefsel. Hun aanwezigheid kan zowel leiden tot verstoringen in de overdracht van signalen tussen neuronen als tot verhoogde dood van zenuwcellen. Zo is naar alle waarschijnlijkheid het mechanisme achter de symptomen bij frontotemporale dementie bekend, maar is het vaak niet bekend waarom eiwit zich daadwerkelijk ophoopt in de hersenen. Bij sommige patiënten (tot 50% van hen) heeft frontotemporale dementie een familiegeschiedenis. Wetenschappers hebben zelfs enkele van de mutaties kunnen detecteren die leiden tot frontotemporale dementie. Als voorbeeld van genetische aandoeningen die leiden tot het ontstaan ​​van de beschreven neurodegeneratieve ziekte, kan men mutaties noemen van de MAP-tau-genen of de genen die coderen voor TDP-43-eiwitten. Frontotemporale dementie kan zeker nog steeds voorkomenhet wordt echter als een nogal raadselachtige ziekte beschouwd - bij maar liefst de helft van de patiënten die eraan lijden, is het immers niet mogelijk om te bepalen wat het begin van de ziekte veroorzaakte.

Frontotemporale dementie: symptomen en typen

Fronto-temporale dementie is een vrij specifieke vorm van dementie, omdat het belangrijkste probleem van patiënten niet het geheugenverlies is. Het klinische beeld van de degeneratieve processen die betrokken zijn bij de frontale en temporale kwabben van de hersenen is uitzonderlijk divers, wat drie hoofdvormen van aandoeningen onderscheidt van het spectrum van frontotemporale degeneratie. In de loop van typische frontotemporale dementie ontwikkelen patiëntengedragsstoornissenenpsychische stoornissen . Ze bestaan ​​bijvoorbeeld uit het verwaarlozen van persoonlijke hygiëne, overmatige psychomotorische activiteit en het verlies van het vermogen om interpersoonlijke contacten te onderhouden. Patiënten met frontotemporale dementie kunnen provocerend seksueel gedrag vertonen en kunnen ook verschillende dwanghandelingen ontwikkelen (bijvoorbeeld grote hoeveelheden roken of alcohol drinken). Patiënten kunnen moeite hebben met het concentreren van de aandacht en overmatige impulsiviteit. Bij psychische stoornissen zijnaffectieve stoornissen(voornamelijk in de vorm van depressie) enangststoornissendominant bij patiënten met frontotemporale dementie. , minder frequent is een subtype van dementie dat is opgenomen in het spectrum van aandoeningen uit de groep van frontotemporale dementieënprimaire progressieve afasie . In haar geval is het grootste probleem de spraakstoornissen van de patiënten. Patiënten kunnen vaak stotteren tijdens het spreken, en het is duidelijk moeilijk voor hen om vrijuit uitspraken te doen. In de loop van primaire progressieve afasie kunnen agrammatici ook voorkomen in de spraak van zieke mensen, en ze kunnen ook woorden vervormen. Spraakverstaan ​​blijft bij dergelijke patiënten meestal behouden, maar er kunnen problemen optreden bij het begrijpen van moeilijkere, meer gecompliceerde uitspraken. Een derde vorm van stoornissen die verband houden met degeneratieve processen in de temporale en frontale kwabben van de hersenen issemantische dementie . In de loop ervan treden symptomen van twee hoofdgroepen op: de eerste symptomen hebben betrekking op spreken, terwijl andere verband houden met agnosie. Patiënten met semantische dementie kunnen zelfs veel praten, maar het is soms moeilijk om de betekenis van wat ze zeggen te begrijpen. Dit komt omdat patiënten de neiging hebben om niet-informatieve woorden te veel te gebruiken (bijv. "dit", "dat ding", "dit"). De spraak van patiënten kan de zogenaamde paraphases - de zieken noemen het verkeerdobjecten, bijv. in plaats van te praten over het in de hand gehouden object "lepel", beschrijven ze het als "mes". Naast de reeds genoemde problemen ontwikkelen patiënten ook agnosie. Het kan de vorm aannemen van prosopagnosie (onmogelijkheid om gezichten te herkennen) of moeilijkheden bij de juiste identificatie van objecten - om deze reden kunnen patiënten bepaalde apparaten misbruiken, bijvoorbeeld zichzelf poetsen met een vork.

Nuttig om te weten

Dementie is een groep ziekten waarbij vooral verschillende cognitieve functies verstoord zijn. Ziekten van dit type worden onder meer gegroepeerd volgens hun oorzaken - vandaar de indeling in degeneratieve en vasculaire dementie.

Frontotemporale dementie: herkennen

De diagnose frontotemporale dementie wordt primair gesteld op basis van de symptomen die de patiënt presenteert. Neuroimaging wordt ook gebruikt bij de diagnose van de ziekte - bijvoorbeeld tijdens magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen is het mogelijk om atrofieën te vinden in de frontale en temporale lobben. Het is ook mogelijk om beeldvormende functietests uit te voeren bij patiënten. In het geval van frontotemporale dementie kan bijvoorbeeld een vermindering van de bloedstroom in de temporale en frontale kwabben of een vermindering van de glucoseopname in deze hersengebieden worden waargenomen. Beeldvormende diagnostiek is ook belangrijk omdat je hiermee andere mogelijke oorzaken van de symptomen van de patiënt (zoals een beroerte of een tumor van het centrale zenuwstelsel) kunt uitsluiten.

Frontotemporale dementie: prognose

Frontotemporale dementie is progressief - symptomen die vanaf het begin van de ziekte optreden, nemen geleidelijk toe in intensiteit, bovendien ontwikkelen patiënten nieuwe, totaal andere aandoeningen. Het kan onder meer zijn tot stoornissen van motorische functies in de vorm van tremoren of stijfheid. Patiënten kunnen zich presenteren met opzettelijke symptomen, bijvoorbeeld het Marinesco-Radovici-symptoom. Problemen zoals urine- of fecale incontinentie kunnen zich vrij snel ontwikkelen. Wat betreft geheugenstoornis, het is zeldzaam bij frontotemporale dementie, en zelfs als het optreedt, is het mild en wordt het beïnvloed door veel verschillende factoren, variërend van de leeftijd waarop de ziekte begint tot de algemene gezondheidstoestand van de patiënt. De mediane overlevingstijd voor frontotemporale dementie is 8 jaar vanaf het begin.

Frontotemporale dementie: behandeling

Er is geen causale behandelingfrontotemporale dementie - dit betekent dat de voortgang van de ziekte niet kan worden vertraagd. Om de symptomen die gepaard gaan met gedragsstoornissen te verlichten, worden pogingen ondernomen om psychotrope geneesmiddelen te gebruiken uit de groep van serotonine- of noradrenalineheropnameremmers. Geneesmiddelen die worden gebruikt om de cognitieve functie van patiënten met andere vormen van dementie te verbeteren - dat wil zeggen acetylcholinesteraseremmers - bij frontotemporale dementie zijn helaas niet effectief.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Neurologie