Ependymoom is een kanker die voorkomt in het centrale zenuwstelsel. De tweede naam, ependymoma, komt van de naam van het weefsel waarvan het is afgeleid, de ependyms. Het bekleedt de ventrikels van de hersenen en het lumen van het ruggenmergkanaal. Wat zijn de oorzaken en symptomen van ependymoom? Hoe gaat zijn behandeling?

Ependymomenin de WHO-classificatie werden geclassificeerd als neoplasmata IIo . Deze tumoren zijn vooral kenmerkend voor jonge volwassenen en kinderen, waarbij ze ongeveer 10 procent van alle tumoren in het centrale zenuwstelsel uitmaken. Er zijn twee pieken van ependymoom, in de leeftijd van 5 en 35. Bij kinderen en adolescenten worden ependymomen het vaakst intracraniaal gevonden en bij volwassenen - intramedullair. Soms gaan ependymomen gepaard met neurofibromatose type 2.

Soorten ependymomen

Ependymomen worden ingedeeld in vier hoofdtypen:

  • sub-ependymomen en myxoma-papillomateuze ependymomen, die langzaam groeien en tot de mildste behoren (graad I)
  • veel voorkomende ependymomen, de meest voorkomende die verschillende subtypes hebben (graad II)
  • anaplastische ependymomen (graad III), die worden gekenmerkt door de snelste groei en het meest agressieve verloop.

Ependymoom: etiologie

De oorzaken van ependymomen zijn tot nu toe niet in detail beschreven. Er zijn veel mutaties gevonden die dit type kanker zouden kunnen veroorzaken, maar geen van hen houdt nauw verband met het optreden van ependymomen. Ook is niet bewezen dat omgevingsfactoren een rol spelen in hun etiologie.

Locatie van ependymomen

Sub-ependymomen bevinden zich meestal in de buurt van het ventriculaire systeem. In sommige gevallen kunnen ze in het cervicale wervelkanaal verschijnen. Deze locatie is typisch voor mensen rond de 40 jaar en is waarschijnlijker van het mannelijke geslacht.

De locatie van ependymomen hangt grotendeels af van het type.

Myxoma-papillomate ependymomen hebben de neiging zich te vormen op de bodem van het wervelkanaal. Ependymomen groeien meestal in de buurt van, in of langs de ventrikels van de hersenen op verschillende niveaus. Anaplastische ependymomen worden meestal gezien bij kinderen,meestal in de achterste fossa van de schedel

Ependymomen: microscopische en macroscopische beelden

Ependymomen zijn zachte, grijsachtige of rode bultjes die verkalking kunnen bevatten. Hun karakteristieke kenmerk is de aanwezigheid van echte rozetten en pseudo-rozetten in het microscopische beeld, die zich voornamelijk rond kleine holtes, spleten of vaten bevinden.

Ependymomen: klinische symptomen

Het klinische beeld van ependymomen lijkt sterk op de symptomen van alle andere tumoren van het centrale zenuwstelsel. Het hangt grotendeels af van de leeftijd, de locatie en de grootte van de tumor van de patiënt.

Bij kinderen zal een toename van de schedeldruk voornamelijk leiden tot ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken. Wanneer de schedelhechtingen nog niet volledig zijn gesmolten, kan het eerste symptoom hydrocephalus zijn, veroorzaakt door blokkering van de cerebrospinale vloeistofstroom in het ventriculaire systeem door de groeiende tumor. Verstoringen in concentratie, persoonlijkheid en stemmingswisselingen kunnen ook optreden. Naarmate de tumor groeit, zal druk op de hersenen epileptische aanvallen, focale neurologische symptomen of symptomen van verlamming van de hersenzenuwen veroorzaken. Als de tumor zich boven de hersentent bevindt, kan dit verlies van gezichtsvermogen, gevoel, cognitieve disfunctie of ataxie veroorzaken.

Ependymomen die in het wervelkanaal groeien, beschadigen de functie van het perifere zenuwstelsel. Dit kan leiden tot spastische verlamming van de ledematen en paresthesie. De patiënt kan ook klagen over pijn die zich onder de bestaande neoplastische laesie bevindt. Myxoma-papillomateus ependymoom wordt gekenmerkt door een mogelijk iets ander klinisch beeld. Hun typische locatie in het onderste deel van het wervelkanaal zal blaasdisfunctie en impotentie veroorzaken. U zult ook pijn ervaren in de rug, benen en anale gebied.

Naast de hierboven genoemde symptomen, kunt u klagen over verminderde eetlust, gewichtsverlies, tijdelijke moeilijkheid om kleuren te herkennen, ongecontroleerde trillingen, tijdelijk geheugenverlies of het gevoel verticale of horizontale lijnen te zien bij sterk licht.

Ependymoom diagnose

Wanneer ependymoom wordt vermoed, is computertomografie meestal het eerste onderzoek dat wordt besteld door de behandelend arts. Het onthult een goed gedefinieerde massa die zich intraventriculair bevindt. Deze massa is hyperdicht en kan cysten bevatten. Verkalking wordt gevonden in 50-80% van de gevallen. Het invoeren van een contrast verbetert het ependymoombeeld. Magnetische resonantie beeldvorming, zowel met als zonder contrast, is een nog nauwkeuriger onderzoek dat nauwkeurige bepaling mogelijk maaktde grootte en aard van de laesie. Het MRI-signaal kan heterogeen zijn wanneer de tumor cysten, calcificaties, bloedingen en necrotische foci heeft. Histologisch onderzoek van de uitgesneden laesie maakt het mogelijk om het type ependymoom nauwkeurig te bepalen. Er moet aan worden herinnerd dat het verzamelen van cerebrospinale vloeistof gecontra-indiceerd is bij verdenking van neoplasma van het centrale zenuwstelsel, aangezien verhoogde intracraniale druk na punctie intussusceptie van de cerebellaire amandelen kan veroorzaken.

Behandeling van ependymomen

De behandelmethode die volledig herstel mogelijk maakt, is natuurlijk de excisie van de hele tumor. Complementaire radiotherapie is verplicht na resectie. Door de andere locatie is zo'n operatie niet altijd mogelijk, dan blijft radiotherapie zelf de behandeling van keuze. Bij jonge kinderen, tot de leeftijd van drie jaar, wordt chemotherapie met platinaverbindingen (cisplatine, carboplatine) aanbevolen.

Ependymomen: prognose

Factoren die de prognose bepalen, zijn onder meer de radicale aard van de operatie, histologische rijpheid, het type neoplasma en de locatie ervan, evenals de leeftijd van de patiënt. Geschat wordt dat de kans op vijfjaarsoverleving 40 tot 60 procent is, wat significant groter is bij volwassenen dan bij kinderen. Helaas leven patiënten met anaplastische ependymomen veel korter, meestal van 12 tot 20 maanden.

Categorie:

Oncologie