Tumoren van de pijnappelklier zijn zowel goedaardige veranderingen, die slechts periodieke observatie vereisen, als neoplasmata met een hoge mate van maligniteit, waarbij de behandeling zo snel mogelijk moet worden gestart. Een symptoom van een pijnappelkliertumor kan chronische hoofdpijn, misselijkheid, braken of visuele stoornissen zijn. Welke andere problemen zouden ons zorgen baren, omdat ze een symptoom kunnen zijn van een pijnappelkliertumor en wat is de behandeling van deze veranderingen?

Pijnappelkliertumorenvormen over het algemeen - in de gehele populatie - 1% van alle intracraniële neoplasmata. Dit percentage is iets anders bij de jongste patiënten - pijnappelkliertumoren bij kinderen zijn verantwoordelijk voor 3 tot 10% van alle intracraniële laesies.

Om onbekende redenen komen veranderingen in de pijnappelklier vaker voor bij Japanners dan bij mensen uit andere delen van de wereld.

De pijnappelklier is een enkele endocriene klier die zich in het diencephalon tussen de bovenste heuvels van de laminae bevindt, grenzend aan de achterwand van het ventrikel van het derde ventriculaire systeem van de hersenen.

Dit orgaan vervult veel belangrijke functies - door melatonine af te scheiden, beïnvloedt het het verloop van onze slaap. Omdat de pijnappelklier de afscheiding van gonadotropen remt, voorkomt het vroegtijdige puberteit bij kinderen. Daarnaast wordt aangenomen dat dit orgaan ook de werking van het immuunsysteem beïnvloedt.De pijnappelklier kan - net als elk ander orgaan - worden aangetast door verschillende ziekteprocessen. Hoewel sommige ervan - de pijnappelkliertumoren - over het algemeen vrij zeldzaam zijn, kunnen ze toch aanwezig zijn.

Inhoud:

  1. Pijnappelkliertumoren: oorzaken
  2. Pijnappelkliertumoren: typen
  3. Pijnappelkliertumoren: symptomen
  4. Pijnappelkliertumoren: diagnose
  5. Pijnappelkliertumoren: behandeling
  6. Pijnappelkliertumoren: prognose

Pijnappelkliertumoren: oorzaken

Tot nu toe hebben wetenschappers de oorzaken van pijnappelkliertumoren niet kunnen achterhalen. Genen kunnen mogelijk hun ontwikkeling beïnvloeden - er is waargenomen dat mensen die last hebben van de RB1-genmutatie een verhoogd risico hebben op pijnappelkliertumor. Er wordt ook vermoed dat blootstelling aan straling en verschillende chemicaliën factoren zijn die het risico op het ontwikkelen van een van de pijnappelkliertumoren vergroten.

Tumorenpijnappelklieren: soorten

Er zijn veel verschillende pijnappelkliertumoren - ze onderscheiden zich van elkaar door de aard van de laesies (sommige zijn goedaardig, andere zijn kwaadaardig) en de exacte cellen waaruit ze afkomstig zijn. Over het algemeen worden pijnappelkliertumoren ingedeeld in drie groepen: laesies die hun oorsprong vinden in pijnappelkliercellen, neoplasmata van voortplantingscellen en laesies van verschillende oorsprong. Laesies van de pijnappelkliercellen (pinealocyten). Ze omvatten:

  • pineocytoom: een goedaardige laesie die meestal heel langzaam in omvang groeit. Het komt meestal voor bij volwassenen,
  • pijnappelklierparenchymale tumor van intermediaire differentiatie: laesie die voornamelijk voorkomt bij jonge volwassenen, gekenmerkt door een agressiever beloop dan de pijnappelklier,
  • papillaire tumor van de pijnappelklier: een meestal grote laesie die zowel bij kinderen als bij volwassenen wordt gezien,
  • pineoblastoom: het is een van de primitieve kwaadaardige neuro-ectodermale neoplasmata, het wordt gekenmerkt door een hoge maligniteit en snelle groei, het heeft een hoge neiging tot neoplastische verspreiding. Het wordt meestal gevonden bij jonge volwassenen,
  • trilateraal retinoblastoom: pijnappelkliertumor vergezeld van retinoblastomen in beide ogen van de patiënt, alle laesies zeer kwaadaardig
2. Pijnappelkliertumoren van voortplantingscellen. Deze formaties zijn verantwoordelijk voor meer dan 50% van alle laesies die in de pijnappelklier worden gevonden. De neoplasmata van de voortplantingscellen omvatten:
  • voortplantingsziekte (germinoom): de meest voorkomende laesie in deze groep, die zich bij mannen veel vaker in de pijnappelklier ontwikkelt dan bij vrouwen, met een sterke neiging tot verspreiding. De geslachtscel kan placentaire alkalische fosfatase (PLAP) afscheiden,
  • teratoom: de tweede meest voorkomende reproductieve pijnappelkliertumor, te onderscheiden door volwassen teratomen, onrijpe teratomen en teratomen met neoplastische transformatie. In volwassen teratomen kan de tumor verschillende weefsels vormen, bijvoorbeeld vet, huid of respiratoir epitheel. Teratoom kan carcino-embryonaal antigeen (CEA) produceren,
  • andere, veel minder frequente veranderingen, zoals chorioncarcinoom (chorionepithelioom, kan bètaketens van het choriongonadotrofine afscheiden - bèta-HCG), embryonale carcinoom, kan bèta-HCG afgeven, maar ook alfa-fetoproteïne - AFP ) of dooierzaktumor, in staat om alfa-fetoproteïne te produceren.
3. tumorenpijnappelklieren van verschillende oorsprong. De meest diverse groep pathologische veranderingen in de pijnappelklier, het omvat:
  • pijnappelkliercysten: veranderingen die vaak voorkomen bij mensen, omdat ze volgens sommige auteurs zelfs bij 1 op de 5 mensen kunnen worden gevonden. Meestal veroorzaken pijnappelkliercysten geen symptomen en hebben ze geen behandeling nodig, maar het wordt alleen aanbevolen om de patiënt regelmatig te controleren en hem te laten controleren om ervoor te zorgen dat de laesie niet groter wordt,
  • astrocytoom: relatief zeldzame tumor in de pijnappelklier,
  • lipoom,
  • arachnoïde cysten die zich ontwikkelen rond de pijnappelklier,
  • epidermale cyste (epidermale cyste): een aangeboren verandering die meestal pas in het derde decennium van het leven wordt gedetecteerd, na verloop van tijd - als gevolg van het afpellen van de epidermis in de cyste - neemt de epidermale cyste geleidelijk in omvang toe,
  • dermoidcyste: een aangeboren afwijking die vele malen minder vaak voorkomt dan een epidermale cyste. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij jongere patiënten, er kunnen zweet- en talgklieren in aanwezig zijn, en zelfs haar,
  • melanoom (melanoom): in zijn oorspronkelijke vorm is deze tumor afkomstig van melanine-producerende cellen in de pijnappelklier.

Primaire pijnappelkliertumoren worden hierboven vermeld. Er kunnen echter ook andere neoplasmata zijn uitgezaaid in dit orgaan. De meest voorkomende uitzaaiingen naar de pijnappelklier worden veroorzaakt door kwaadaardige tumoren, incl. longen, borsten en nieren

Pijnappelkliertumoren: symptomen

Een aanzienlijk aantal pijnappelkliertumoren veroorzaakt geen symptomen - klachten komen vooral niet voor bij patiënten met kleine laesies in de pijnappelklier.

Er zijn echter kwaadaardige neoplasmata van de pijnappelklier, die vrij snel groter worden, waardoor patiënten onder meer lijden aan op het optreden van verhoogde intracraniale druk

Bovendien kunnen de veranderingen ook aangrenzende structuren vernauwen (bijv. het ventriculaire systeem, wat resulteert in verstoringen in de stroom van hersenvocht).

Over het algemeen zijn de mogelijke symptomen van een pijnappelkliertumor:

  • hoofdpijn
  • misselijkheid
  • braken
  • slechtziendheid en oogbewegingsstoornissen
  • zwelling van de optische schijf
  • loopstoornis
  • optreden van het syndroom van Parinaud (in dit geval is de verticale beweging van de oogbollen verstoord, de pupillen reageren niet op licht terwijl het vermogen van de pupillen om te convergeren behouden blijft)
  • bewustzijnsstoornis
  • onbalans

Pijnappelkliertumoren bij kinderen kunnen op een speciale manier verschijnen. Welnu, wanneer een patiënt in deze leeftijdsgroep een verandering in de pijnappelklier ervaart, kan het remmende effect van de pijnappelklier op de seksuele rijping worden verstoord, wat kan leiden tot voortijdige puberteit (dat wil zeggen dat dit proces bij jongens begint vóór de leeftijd van 9 of bij meisjes voordat ze ouder zijn) 8 jaar)

Pijnappelkliertumoren: diagnose

Vaak worden pijnappelkliertumoren - vanwege het feit dat de meeste van deze veranderingen geen symptomen geven - per ongeluk gediagnosticeerd, wanneer de patiënt om de een of andere reden beeldvormend onderzoek van het hoofd ondergaat.

In een situatie waarin er symptomen zijn die wijzen op de aanwezigheid van een intracraniële laesie bij de patiënt, worden meestal beeldvormende tests, zoals computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming, besteld.De bovengenoemde onderzoeken kunnen leiden tot de visualisatie van de laesie in de pijnappelklier. De aanwezigheid ervan maakt het niet mogelijk om de exacte aard ervan te bepalen.

Om deze reden ondergaan patiënten verdere tests, zoals bijvoorbeeld een lumbaalpunctie (om te bepalen of er kankercellen in het hersenvocht zijn).

Als het vermoeden bestaat dat de laesie van de patiënt een kiemceltumor is, kan bloedonderzoek waardevol zijn - het is mogelijk om de aanwezigheid van tumormarkers (zoals het bovengenoemde alfa-fetoproteïne of het kankerantigeen) te bepalen. , het definitieve antwoord op de vraag wat voor soort pijnappelkliertumor is, krijgt men pas na het uitvoeren van histopathologisch onderzoek. Het materiaal voor hen wordt verkregen door biopsie.

Soms wordt het uitgevoerd vóór de start van een uitgebreide behandeling, maar steeds vaker wordt een chirurgische ingreep gepland, waarbij materiaal wordt verzameld, intraoperatief histopathologisch onderzoek wordt uitgevoerd en pas nadat het resultaat is verkregen, de definitieve beslissing over de reikwijdte van de operatie is gemaakt

Pijnappelkliertumoren: behandeling

Chirurgische ingrepen spelen een fundamentele rol bij de behandeling van pijnappelkliertumoren. Ze worden echter alleen uitgevoerd als dat nodig is, d.w.z. wanneer de patiënt symptomen heeft die verband houden met de aanwezigheid van een laesie in de pijnappelklier of wanneer de patiënt een kwaadaardige tumor heeft.

Bij kleine, asymptomatische laesies in de pijnappelklier, die hoogstwaarschijnlijk mild zijn, kan alleen worden waargenomen of de laesie groter wordt.

Naast behandelingchirurgisch, in het geval van pijnappelkliertumoren, worden ook radiotherapie en chemotherapie gebruikt. De exacte procedure hangt af van het exacte type pijnappelkliertumor bij de patiënt.

Pijnappelkliertumoren: prognose

De prognose van patiënten met pijnappelkliertumoren hangt af van het exacte type kanker dat ze ontwikkelen. In het geval van pijnappelklierziekte is de prognose bijvoorbeeld echt goed - volledige verwijdering van de tumormassa maakt het risico op terugval drastisch laag, en 5-jaarsoverleving wordt geregistreerd bij meer dan 85 tot zelfs 100% van de geopereerde patiënten.

In het geval van voortplantingsziekten wordt 5-jaarsoverleving bereikt bij 9 van de 10 patiënten die worden behandeld met radio- en chemotherapie. De prognose voor pijnappelkliertumoren kan echter ook veel slechter zijn - dit is bijvoorbeeld het geval in het beloop van driezijdig retinoblastoom, waarbij het slechts enkele maanden kan duren van diagnose tot overlijden van de patiënt. Welnu, aan het begin van de twintigste eeuw - onder meer door het feit dat de operationele toegang tot de pijnappelklier vrij beperkt is - het sterftecijfer geassocieerd met dergelijke operaties was maar liefst 90%. Later echter, met de komst van verschillende apparaten (waaronder chirurgische apparaten met microscopen), verbeterden de effecten van chirurgische behandeling van pijnappelkliertumoren aanzienlijk en nu is de prognose van patiënten met pijnappelkliertumoren veel beter dan in het verleden.

  1. Bednarek Tupikowska A. et al., A case of a hypothalamic and pineal gland reproductieve ziekte, Endokrynologia Polska, vol. 58; nummer 5/2007, ISSN 0423-104X
  2. Neurologie, wetenschappelijk redacteur W. Kozubski, Paweł P. Liberski, ed. PZWL, Warschau 2014
  3. Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Tumors of the pineal gland, Postępy Nauk Medycznych, deel XXVIII, nr. 12, 2015, ed. Borgis
  4. Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, oktober 2022, Medscape; online toegang: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
Over de auteurBoog. Tomasz Nęcki Afgestudeerd aan de medische faculteit van de medische universiteit van Poznań. Een bewonderaar van de Poolse zee (die het liefst langs de kust slentert met een koptelefoon in zijn oren), katten en boeken. Bij het werken met patiënten concentreert hij zich erop altijd naar hen te luisteren en zoveel tijd door te brengen als ze nodig hebben.

Categorie:

Gezondheid